- Comienzo insidioso y progresión gradual de alteraciones en el recuerdo de palabras, denominación de objetos o comprensión de palabras, evidenciadas durante una conversación espontánea o a través de pruebas de lenguaje aplicadas en una exploración neuropsicológica formal.
- Todas las dificultades que se presenten para el desarrollo de las actividades diarias serán atribuibles a la alteración del lenguaje, al menos durante los primeros 2 años de evolución.
- Lenguaje premórbido normal (excepto si hay una dislexia constitucional).
- Durante los dos primeros años de evolución no se observan en un grado significativo apatía, conducta desinhibida, olvidos de hechos recientes, alteraciones visuospaciales, deficiencias en el reconocimiento visual o disfunción sensitivo-motora. (Estos datos pueden obtenerse a través de la anamnesis, observación directa de las actividades diarias, o exploración neuropsicológica formal).
- Acalculia y apraxia ideomotora pueden aparecer incluso durante los dos primeros años de evolución. (Alteraciones ligeras de la praxia constructiva y perseveración [explorada por ejemplo mediante la prueba “go – no go”] son admisibles también, siempre que ni las deficiencias visuospaciales ni la desinhibición dificulten el desarrollo de las actividades diarias).
- Tras dos años de progresión pueden alterarse otras funciones, pero el lenguaje continuará siendo la función que presente un deterioro mayor y más rápido a lo largo de toda la evolución de la enfermedad.
- Ausencia de causas específicas, como un ictus vascular cerebral o un tumor evidenciados por neuroimagen.
Mesulam MM. Primary progressive aphasia. Ann Neurol 2001; 49: 425-432.
